Η ερυθροκυττάρωση μπορεί να είναι:

• Σχετική
• Δευτεροπαθής
• Πρωτοπαθής

Τα συχνότερα αίτια είναι τα ακόλουθα:

ΣΧΕΤΙΚΗ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

• λήψη διουρητικών
• αφυδάτωση (έμετοι, διάρροιες)

ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

• κάπνισμα
• παχυσαρκία
• πνευμονοπάθειες
• άπνοια ύπνου (πχ έντονο ροχαλητό)
• καρδιοπάθειες (συνήθως συγγενείς)
• φάρμακα (πχ ανδρογόνα, αναβολικά στεροειδή)
• παθήσεις νεφρών πχ στένωση νεφρικής αρτηρίας, υδρονέφρωση
• όγκοι ήπατος
• διαμονή σε μεγάλο υψόμετρο

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

• κληρονομική
• μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα (Αληθής Πολυκυτταραιμία)

Σε περίπτωση που επιβεβαιωθεί ότι η ερυθροκυττάρωση είναι σχετική ή δευτεροπαθής, ο στόχος είναι η αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας και η διατήρηση των επιπέδων αιματοκρίτη κάτω από καθορισμένα επίπεδα (συνήθως < 54%, εκτός αν υπάρχει διάγνωση σοβαρής καρδιοπάθειας ή πνευμονοπάθειας, οπότε και το όριο αυτό αυξάνει).

Αν τεθεί η διάγνωση Αληθούς Πολυκυτταραιμίας, τότε η προσέγγιση του ασθενούς είναι διαφορετική και στοχεύει στη μείωση του κινδύνου θρομβωτικών επεισοδίων.

Στην περίπτωση αυτή, δίνεται συνεχώς το σήμα στο μυελό των οστών για παραγωγή κυττάρων, χωρίς να υπάρχει πραγματική ανάγκη. Η ανεξέλεγκτη αυτή παραγωγή έχει ως αποτέλεσμα το αίμα να γίνεται πιο «πηκτό», οπότε και αυξάνεται ο κίνδυνος θρομβώσεων.

Η πολυκυτταραιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε νεότερες ηλικίες.

• Ζάλη
• Κεφαλαλγία ή αίσθημα βάρους στο κεφάλι
• Θαμπή όραση
• Ερυθρότητα στο πρόσωπο
• Φαγούρα στο σώμα, συχνά μετά από ζεστό μπάνιο
• Θρομβωτικά επεισόδια σε αρτηρίες (πχ έμφραγμα, εγκεφαλικό επεισόδιο) ή φλέβες (συχνά η διάγνωση τίθεται στα πλαίσια διερεύνησης θρόμβωσης σε ασυνήθιστη θέση)
• Αύξηση μεγέθους σπλήνα με αίσθημα πληρότητας στο στομάχι ή πόνο αριστερά κάτω από τις πλευρές

Η διάγνωση της Αληθούς Πολυκυτταραιμίας βασίζεται σε:

• Εξετάσεις αίματος (επιβεβαιώνουν αυξημένο αιματοκρίτη με ή χωρίς αυξημένα λευκά ή αιμοπετάλια, ελαττωμένα επίπεδα ερυθροποιητίνης)
• Εξετάσεις αίματος για την ανεύρεση γονιδιακών μεταλλάξεων
• Μέτρηση του οξυγόνου του αίματος
• Υπερηχογράφημα κοιλίας ή αξονική τομογραφία (εκτίμηση μεγέθους σπλήνα)
• Μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ελάττωση των επιπέδων του αιματοκρίτη <45%.

Σε ασθενείς <60 ετών χωρίς ιστορικό θρόμβωσης ή καρδιαγγειακών επεισοδίων αυτό επιτυγχάνεται μόνο με αφαίμαξη.

Σε περίπτωση που η αφαίμαξη δεν είναι αποτελεσματική ή αν πληρούνται συγκεκριμένα κριτήρια (ηλικία >60 ετών, ιστορικό θρόμβωσης, καρδιαγγειακό συμβάν), τότε υπάρχει απόλυτη ένδειξη για έναρξη θεραπείας κυτταρομείωσης (φάρμακα από του στόματος ή ενέσιμα).

Σε όλους τους ασθενείς χορηγείται ασπιρίνη για πρόληψη θρομβωτικού επεισοδίου, εκτός αν ο ασθενής λαμβάνει ήδη αντιπηκτική αγωγή λόγω προϋπάρχουσας θρόμβωσης.

Ο ασθενής παρακολουθείται ανά τακτά χρονικά διαστήματα με κλινική εξέταση και αιματολογικές εξετάσεις.