Αληθής Πολυκυτταραιμία

Στην περίπτωση αυτή, δίνεται συνεχώς το σήμα στο μυελό των οστών για παραγωγή κυττάρων, χωρίς να υπάρχει πραγματική ανάγκη. Η ανεξέλεγκτη αυτή παραγωγή έχει ως αποτέλεσμα το αίμα να γίνεται πιο «πηκτό», οπότε και αυξάνεται ο κίνδυνος θρομβώσεων.

Η πολυκυτταραιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα άνω των 60 ετών, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε νεότερες ηλικίες.

Συμπτώματα

• Ζάλη
• Κεφαλαλγία ή αίσθημα βάρους στο κεφάλι
• Θαμπή όραση
• Ερυθρότητα στο πρόσωπο
• Φαγούρα στο σώμα, συχνά μετά από ζεστό μπάνιο
• Θρομβωτικά επεισόδια σε αρτηρίες (πχ έμφραγμα, εγκεφαλικό επεισόδιο) ή φλέβες (συχνά η διάγνωση τίθεται στα πλαίσια διερεύνησης θρόμβωσης σε ασυνήθιστη θέση)
• Αύξηση μεγέθους σπλήνα με αίσθημα πληρότητας στο στομάχι ή πόνο αριστερά κάτω από τις πλευρές

Διάγνωση

Η διάγνωση της Αληθούς Πολυκυτταραιμίας βασίζεται σε:

• Εξετάσεις αίματος (επιβεβαιώνουν αυξημένο αιματοκρίτη με ή χωρίς αυξημένα λευκά ή αιμοπετάλια, ελαττωμένα επίπεδα ερυθροποιητίνης)
• Εξετάσεις αίματος για την ανεύρεση γονιδιακών μεταλλάξεων
• Μέτρηση του οξυγόνου του αίματος
• Υπερηχογράφημα κοιλίας ή αξονική τομογραφία (εκτίμηση μεγέθους σπλήνα)
• Μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ελάττωση των επιπέδων του αιματοκρίτη <45%.

Σε ασθενείς <60 ετών χωρίς ιστορικό θρόμβωσης ή καρδιαγγειακών επεισοδίων αυτό επιτυγχάνεται μόνο με αφαίμαξη.

Σε περίπτωση που η αφαίμαξη δεν είναι αποτελεσματική ή αν πληρούνται συγκεκριμένα κριτήρια (ηλικία >60 ετών, ιστορικό θρόμβωσης, καρδιαγγειακό συμβάν), τότε υπάρχει απόλυτη ένδειξη για έναρξη θεραπείας κυτταρομείωσης (φάρμακα από του στόματος ή ενέσιμα).

Σε όλους τους ασθενείς χορηγείται ασπιρίνη για πρόληψη θρομβωτικού επεισοδίου, εκτός αν ο ασθενής λαμβάνει ήδη αντιπηκτική αγωγή λόγω προϋπάρχουσας θρόμβωσης.

Ο ασθενής παρακολουθείται ανά τακτά χρονικά διαστήματα με κλινική εξέταση και αιματολογικές εξετάσεις.